Introducción: el gen FH codifica la enzima fumarato hidratasa y mutaciones en éste provocan el síndrome de leiomiomatosis hereditaria y cáncer de células renales (HLRCC). Objetivo: predecir computacionalmente los posibles cambios estructurales de la proteína fumarato hidratasa relacionados con la mutación c.1349_1352delAGTA en el gen FH causante del síndrome HLRCC, así como la posible implicación de estos cambios en el metabolismo celular. Metodología: se realizaron análisis estructurales de la proteína fumarato hidratasa con la mutación c.1349_1352delAGTA. Posteriormente, se llevó a cabo una simulación de interacción molecular con sus sustratos, mediante el programa AutoDock Vina. Finalmente, tomando como base la reconstrucción metabólica de humano: Recon 2 y mediante el paquete de análisis COBRA Toolbox, se modelaron computacionalmente las posibles implicaciones, a nivel metabólico, de distintos escenarios de actividad enzimática de la fumarato hidratasa. Resultados: De acuerdo con los resultados obtenidos mediante la simulación de interacción molecular, en donde se obtuvieron unas energías de -4.5 y -4.4 kcal/mol para la proteína silvestre y mutada con el fumarato respectivamente y de -4.8 y -4.4 kcal/mol para la proteína silvestre y mutada con el malato respectivamente, no se encontraron diferencias significativas entre estas energías. Nuestros resultados sugieren que la mutación c.1349_1352delAGTA en el gen FH podría tener su efecto entonces, al imposibilitar la oligomerización de la proteína durante el establecimiento de puentes de hidrogeno, y de esta manera se inhibiría la formación del sitio activo. En cuanto a las implicaciones a nivel metabólico de esta posible inhibición de formación del sitio activo, nuestros resultados sugieren un aumento en la reacción de biomasa, lo cual podría sugerir un mecanismo relacionado con cáncer y crecimiento tumoral. Además, se encontró una baja producción del fosfolipido cardiolipina lo que genera alta producción de especies reactivas de oxígeno y se encontró un aumento en el flujo desde el citoplasma hacia la mitocondria de la enzima tiorredoxina reductasa, implicada en la disminución en la actividad de la cascada de señalización de apoptosis.Abstract: Introduction: FH gene encodes the fumarate hydratase enzyme. Mutations in this gene can cause the hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC) syndrome. Objective: to predict computationally, the possible structural changes of the fumarate hydratase protein related to the mutation c.1349_1352delAGTA in the FH gene that causes the HLRCC syndrome, as well as the possible implication of these changes in the cellular metabolism. Methodology: structural analyzes of the fumarate hydratase protein containing the mutation c.1349_1352delAGTA were made. Subsequently, molecular interaction simulation of the protein together with its substrates was carried out by using AutoDock Vina program. Finally, based on the metabolic human reconstruction: Recon 2 and through the COBRA Toolbox analysis package, the possible implications at the metabolic level of different scenarios of enzymatic activity of fumarate hydratase were computationally modeled. Results: According to the results obtained by the simulation of molecular interaction, were found energies values of -4.5 and -4.4 obtained for the wild and mutated protein with fumarate respectively and -4.8 and -4.4 for the wild protein and mutated with the malate respectively. No significant differences were found between the energy values obtained in none of the cases. In this way, our results suggest that the mutation c.1349_1352delAGTA in the FH gene could have its effect then, by making oligomerization of the protein impossible during the establishment of hydrogen bonds, and in this way the formation of the active site would be inhibited. Regarding the implications at the metabolic level of the possible inhibition of the active site formation, our results suggest an increase in the biomass reaction, which could suggest a mechanism related to cancer and tumor growth. In addition, a low production of the cardiolipin enzyme was found, which generates high production of reactive oxygen species; furthermore, it was found an increase in the flow of the reduce thioredoxin enzyme from the cytoplasm to the mitochondria, implied in the decrease in the apoptosis signaling cascade.