Cuantificación de anormalidades electromiográficas en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica

Abstract

Introduction: EMG abnormalities contributes to ALS diagnosis, the Awaji and El Escorial criteria establish levels of diagnosis certainty according to the findings. Sometimes it is not possible to complete the abnormalities requirements, which do not change diagnosis certainty; the quantification and scoring of EMG abnormalities could be useful as complementary measurement. Objective : To develop a quantification score for EMG abnormalities in ALS patients which correlates with clinical and functional variables. Methods: We include 281 patients with ALS diagnosis (possible 26%, probable 28,5%, and definitive 45.6% according Awaji criteria) with EMG evaluation of 1st dorsal interosseous, biceps braquialis, vastus medialis and tibialis anterior scoring them according active denervation and chronic reinnervation findings (range: denervation-reinnervation in 2 muscles, maximum hemibody score= 8), if don’t met two findings we study a replacement muscle (extensor indicis propius, deltoid, adductor longus and gastrocnemius respectively); we correlate the score obtained with Awaji diagnosis certainty, manual muscle testing (MRC) and ALS Functional rating scale revised ALSFRS-R (total, gross and fine motor domains). Results: We found a statistical significative relation into EMG scoring proposed and ALSFRS-R (r= 0,18; p=0,002), EMG scoring proposed of cervical segment and ALSFRS-R fine motor domain (r=0,30 ; p= 0,000), EMG scoring proposed of lumbar segment and ALSFRS-R gross motor domain (r=0,27 ; p= 0,000) and EMG scoring proposed and lower limb MRC (r=0,17; p=0,003. Summary/Conclusion: Quantification and scoring of EMG abnormalities in ALS result useful as complementary measure in description and classification of lower motor neuron, correlating with clinical and functional variables.

Introducción: Las anormalidades electromiográficas contribuyen al diagnóstico de la Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), los criterios de Awaji y El Escorial establecen niveles de certeza diagnóstica al completarse hallazgos específicos. En ocasiones no es posible completar los requerimientos de anormalidades, lo que no cambia los niveles de certeza diagnóstica; la cuantificación y puntaje de las anormalidades electromiográficas puede ser útil como medida complementaria. Objetivo: Desarrollar un sistema de cuantificación y puntaje de anormalidades electromiográficas en pacientes con ELA que se correlacione con variables clínicas y funcionales. Metodología: Se incluyeron 281 pacientes con diagnóstico de ELA (posible 26%, probable 28,5% y definitivo 45,6% de acuerdo con los criterios de Awaji) con evaluación electromiográfica de primer interóseo dorsal, bíceps braquialis, vastus medialis y tibialis anterior puntuándolos de acuerdo con los hallazgos de denervación activa y reinervación crónica en un hemicuerpo (rango: denervación-reinervación en dos músculos, máximo puntaje en hemicuerpo =8). Si no se completaban los dos hallazgos por músculo se incluye un músculo remplazo (extensor indicis propius, deltoides, aductor longus o gastrocnemius, respectivamente); Se correlacionó el puntaje obtenido con los niveles de certeza diagnóstica de Awaji, la fuerza con escala MRC de miembros superiores e inferiores y el puntaje obtenido en la escala de evaluación funcional revisada en ELA ALSFRS-R (puntaje total y dominios motor grueso y fino). Resultados: Se encontró una correlación estadísticamente significativa entre el puntaje de cuantificación propuesto y ALSFRS-R (r= 0,18; p=0,002), el puntaje propuesto para el segmento cervical y el dominio motor fino de ALSFRS-R (r=0,30; p= 0,000), el puntaje propuesto para el segmento lumbar y el dominio motor grueso de ALSFRS-R (r=0,27; p= 0,000) y el puntaje propuesto y la fuerza MRC en miembros inferiores. Conclusión: La cuantificación y puntuación de anormalidades electromiográficas en ELA resulta útil como medida complementaria en la descripción y clasificación de anormalidades en la neurona motora inferior, correlacionándose con variables clínicas y funcionales.