Supervivencia global de pacientes menores de 18 años con sarcoma de ewing y ewing-like tratados con el protocolo AEWS0031 comprimido

Abstract

Introducción: El sarcoma de Ewing es una neoplasia ósea maligna infrecuente. El protocolo AEWS0031, basado en quimioterapia de intervalo comprimido, ha mejorado la supervivencia, aunque su impacto en América Latina es limitado. Este estudio describe los desenlaces clínicos de pacientes pediátricos tratados bajo dicho protocolo en la Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia (HOMI) de Bogotá. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de serie de casos. Se incluyeron pacientes menores de 18 años diagnosticados con sarcoma de Ewing o tumores Ewing-like tratados con el protocolo AEWS0031 comprimido entre 2017 y 2022. Se analizaron variables clínicas, paraclínicas, adherencia, toxicidad y desenlaces. La supervivencia global (SG) y la supervivencia libre de eventos (SLE) se estimaron con curvas de Kaplan-Meier. Resultados: Se evaluaron 39 pacientes (64,1% hombres; mediana de edad: 12,3 años); el 48,7% presentó metástasis al diagnóstico. La mediana entre ciclos de quimioterapia fue de 15 días. La SG a 5 años fue del 68,1% y la SLE del 56,1%. En pacientes no metastásicos, la SG y SLE fueron del 74% y 60%, respectivamente. Las principales toxicidades fueron neutropenia febril (64%), infecciones graves (38%) y cardiotoxicidad grado 3 (7,7%). No se observaron segundas neoplasias. Conclusiones: El protocolo AEWS0031 comprimido mostró resultados comparables a los de cohortes internacionales, confirmando su efectividad y seguridad en contextos latinoamericanos. Se resalta la importancia del diagnóstico temprano y la adherencia terapéutica para optimizar la supervivencia. (Texto tomado de la fuente).

Background: Ewing sarcoma is a rare and aggressive bone malignancy. The AEWS0031 protocol, based on compressed-interval chemotherapy, has improved survival outcomes, but evidence from Latin America remains scarce. This study describes clinical outcomes of pediatric patients treated under this regimen at the Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia (HOMI) in Bogotá, Colombia. Methods: A retrospective descriptive case series was conducted including patients under 18 years diagnosed with Ewing or Ewing-like sarcoma and treated with the AEWS0031 compressed protocol between 2017 and 2022. Demographic, clinical, and laboratory variables, treatment adherence, toxicity, and outcomes were analyzed. Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) were estimated using Kaplan-Meier curves. Results: Thirty-nine patients were included (64.1% male; median age: 12.3 years). At diagnosis, 48.7% had metastatic disease. The median interval between chemotherapy cycles was 15 days. Five-year OS was 68.1%, and EFS was 56.1%. Among non-metastatic patients, OS and EFS were 74% and 60%, respectively. Main toxicities included febrile neutropenia (64%), severe infections (38%), and grade 3 cardiotoxicity (7.7%). No secondary malignancies were detected. Conclusions: The compressed AEWS0031 protocol achieved survival rates comparable to those of international cohorts, confirming its feasibility and safety in a Latin American reference setting. Early diagnosis and strict adherence to treatment schedules are essential to improve outcomes.