Atribución-NoComercial 4.0 InternacionalValencia Valencia, DorisLinares Ballesteros, Adriana (Thesis advisor)Sarmiento, Isabel (Thesis advisor)Madera Rojas, Gabriel Ernesto2019-07-022019-07-022016-06-11https://repositorio.unal.edu.co/handle/unal/56819Objetivo: Evaluar la efectividad de la profilaxis en niños con hemofilia severa (Hemofilia A y B), con menos de 2% de actividad del factor de coagulación mediante la utilización de pruebas que evalúen la calidad de vida y la salud articular Diseño: Se trata de un estudio observacional retrospectivo, en el cual se revisarán las historias clínicas de un grupo de pacientes con diagnóstico de hemofilia A y B severa (menos de 2% de actividad del factor VIII y IX de la coagulación) y se les aplicara la escala HJHS, FISH y Hemoqol Conclusiones: La medida de la funcionalidad utilizando la herramienta FISH , no mostro cambios significativos al empeoramiento en los pacientes evaluados, la aplicación del cuestionario de salud articular HJHS mostro en la puntuación total que los pacientes con la profilaxis mantienen su salud en las articulaciones y no progresan a artropatías severasObjective: To evaluate the effectiveness of prophylaxis in children with severe hemophilia (hemophilia A y hemophilia B) with less than 2% of clotting factor activity by the use of test that evaluate the quality of life and joint health. Design: This is retrospective observational study in which the medical records of a group of patients diagnosed with severe hemophilia (less than 2% activity of factor VII and IX of coagulation) be reviewed and will apply the HJHS scale, FISH and Hemoqol Conclusions: The measurement functionality using FISH tool showed no significant changes to the worsening in patients evaluated, the application of health questionnaire articulate HJHS showed in total punctuation that patients with prophylaxis maintain their health in joints and no progress to severe arthropathiesapplication/pdfspaDerechos reservados - Universidad Nacional de Colombiahttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/6 Tecnología (ciencias aplicadas) / Technology61 Ciencias médicas; Medicina / Medicine and healthTrabajo de grado - Pregradohttp://bdigital.unal.edu.co/52769/info:eu-repo/semantics/openAccessHemofiliaProfilaxisArtropatia hemofilicaSalud articularCalidad de vidaHemophiliaProphylaxisHemophilic arthropathyJoint healthQuality of life