Experiencia con el uso del sistema de fijación endomedular telescópica de Fassier- Duval para el tratamiento de deformidades complejas y fracturas en pacientes con osteogénesis imperfecta

Abstract

Introducción: la osteogénesis imperfecta es una enfermedad de carácter genético caracterizada por múltiples fracturas, estatura baja, escleras azules, sordera, entre otros. No existe tratamiento para la cura pero si medidas quirúrgicas para corregir las severas deformidades óseas y mejorar la calidad de vida. El sistema de fijación endomedular telescópica de Fassier-Duval es el sistema empleado por nosotros para la corrección de estas deformidades, después de revisar la literatura decidimos publicar nuestros hallazgos con la experiencia alcanzada con el uso del sistema. Pacientes y métodos: estudio descriptivo retrospectivo de serie de casos donde se evaluaron todos los pacientes con OI tratados con osteotomías de realineación y fijación endomedular con clavos de Fassier-Duval, para corrección de deformidades o fracturas, en un hospital pediátrico desde marzo de 2007 hasta marzo de 2012. Resultados: en un total de 11 pacientes 6 hombres 5 mujeres se aplicaron 39 clavos de Fassier-Duval, 18 se aplicaron en fémur, 11 en la tibia, se necesitaron 10(25,64%) recambios por diferentes complicaciones. Conclusiones: el manejo de esta patología se debe abordar de forma multidisciplinar, el implante es un instrumento útil y seguro para el tratamiento de las deformidades en pacientes con OI, nuestros hallazgos son similares a la literatura universal, se disminuyo ligeramente el numero de complicaciones, el grado de satisfacción personal y familiar del grupo intervenido quirúrgicamente es alto; se logra ganancia en la intervención de los pacientes observada en la mejoría de la marcha, independencia, autocuidado, disminución en el numero de fracturas; ganancia que permanece en el tiempo por nuestra experiencia encima de 4 años.

Abstract. Introduction: Osteogenesis imperfecta is a genetic disease characterized by multiple fractures, short stature, blue sclera, deafness, among others. There is no treatment to cure but surgical measures to correct severe bone deformities and improve quality of life can be done. The intramedullary telescopic fixation system ofFassier-Duval is the system used by us to correct these deformities, after reviewing the literature we decided to publish our findings with the experience gained with the use of the system. Patients and Methods: A descriptive retrospective case series which evaluated all patients with OI treated with realignment osteotomies and intramedullary nail fixation with Fassier-Duval, to correct deformities or fractures in a pediatric hospital from March 2007 to March2012. Results: A total of 11 patients, 6 males and 5 females were applied nails; 39 Fassier Duval nails were applied; in femur 18, 11 in the tibia, it took 10 (25.64%) replacements for complications. Conclusions: The management of this condition should be approached in a multidisciplinary way, the implant is useful and safe for the treatment of deformities in OI patients, our findings are similar to the literature, is slightly decreased the number of complications, patient and family group satisfaction is high; achieved gain in the intervention of patients was seen in the improvement of gait, independence, self-care, decrease in the number of fractures; profit remains in time for our experience over 4 years.