Primer caso reportado en colombia de hipoplasia renal congénita bilateral en dos hermanos

Abstract

Las anormalidades congénitas del riñón y de vías urinariasson la primera causa de falla renal en la niñez. Una de estasanormalidades es la hipoplasia renal, definida como un riñónde tamaño disminuido que conserva su forma y parte desu función. Su presentación unilateral es más común quela bilateral con una relación de 7:1, de tal forma que estaúltima es una presentación no usual. Así mismo, es escasa lainformación sobre casos de hipoplasia renal congénita bilateral(HRCB) en miembros de una misma familia. En este artículose reporta el caso de dos hermanos con HRCB, diagnosticadapor ecografía renal y de vías urinarias. El primero de ellosrecibió el diagnóstico de HRCB a los cuatro años de edad, trasrequerir estudio ecográfico por persistencia de talla baja para laedad en sus controles de crecimiento y desarrollo; el siguientepaciente tenía ocho años de edad al momento del diagnóstico,es hermano del anterior caso y su diagnóstico de HRCB fuehallado en un estudio ecográfico realizado por compromisoen su función renal. En ambos casos el estudio imagenológicoreportó disminución en el tamaño renal bilateral según el índicede Hodson. El objetivo principal de este documento es el dedar a conocer esta patología que, si bien es rara, no deja de serimportante su presentación bilateral y su asociación familiar,de las que se tiene poca información en la literatura médica. Seespera que en el futuro esta información sirva para el tamizajefamiliar de los pacientes con HRCB.