Frecuencia, características clínicas, serológicas, patrón radiológico y severidad del compromiso pulmonar intersticial en enfermedades del tejido conectivo en una cohorte de pacientes colombianos

Abstract

Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) es una complicación asociada por el papel autoinmune inflamatorio característico de este tipo de patologías. La frecuencia de EPI en ETC es variable, siendo más frecuente como complicación en Esclerosis sistémica con patrón de Neumonía Intersticial No específica, en Artritis Reumatoide patrón de Neumonía Intersticial Usual, en Sindrome de Sjögren la Neumonía Intersticial No específica, en Dermato/Polimiositis la Neumonía Intersticial No específica y en LES la Neumonitis lúpica. El pronóstico es mejor en ETC comparado con Neumonía Intersticial Idiopática. Objetivos: Determinar la frecuencia, características clínicas y serológicas, patrón radiológico y severidad de los pacientes con compromiso pulmonar intersticial en Enfermedades del Tejido Conectivo en una cohorte de pacientes colombianos. Metodología: Estudio de Corte transversal en una población de pacientes Colombianos. Se evaluaron pacientes y sus historias clínicas en la Unidad de Reumatología de la Universidad Nacional de Colombia del Hospital San Carlos y Hospital El Tunal de Bogotá con Enfermedad Pulmonar Intersticial con criterios clasificatorios para ETC según el Colegio Americano de Reumatología (ACR). El análisis de la información se realizó utilizando Software estadístico STATA 12.0. Las variables continuas con distribución normal se describieron con medias. Utilizamos las pruebas t de Student, ANOVA y pruebas no paramétricas para la comparación de variables según fue apropiado. Se usó la prueba exacta de Fisher’s o el chi-2 para determinar la fuerza de asociación entre las variables de interés (características clínicas, serología e imagenología). Si la frecuencia esperada en alguna de las celdas era menor de 5 se utilizó la prueba exacta de Fisher´s. Se calculó el OR y el intervalo de confianza como medida epidemiológica de la asociación. Un valor de P menor de 0.05 se consideró como significante. Resultados: Se evaluaron 71 pacientes con EPI asociada a ETC: 84.5% mujeres, de raza mestiza (100%), con media de edad 53,3 años y media de duración de la enfermedad 6,5 años. Enfermedad con mayor frecuencia de EPI fue Esclerosis sistémica (63,4%): variedad Difusa (35,2%), variedad limitada (28,1%), A.R (9,85%), Dermato/Polimiositis (9,85%), Sindrome de Sjögren y LES en un 8,45% respectivamente. La manifestación clínica más frecuente fue Disnea (76,0%). La confiabilidad interobservador de la lectura del patrón radiológico (TACAR) de tórax realizada por radiólogo y neumólogo fue índice de Kappa: 0,84. El patrón más frecuentemente observado fue NINE: 45%, NIU: 29,6%, NIL: 8,45%, Neumonitis Lúpica: 8,45%, Neumonía Organizada: 4,2%, Bronquiolitis Respiratoria: 2,81% y Daño Alveolar Difuso en 1,4%. El 60% de los casos de Esclerosis Sistémica tenían NINE y el 35,6% NIU. DLCO alterada en el 61,9%; El patrón restrictivo en un 42,3%. Hipertensión Pulmonar secundaria a EPI en el 46,5%. Asociaciones como ANAs patrón moteado con disnea (P= 0.008) y con el tipo de patrón radiológico para NIU y NINE (Pearson chi2= 45.0782; P=0.006). Los anticuerpos anti-SCL-70 asociados con Infiltrado intersticial reticular (Pearson chi2= 4.2027; P=0.040), patron de panal de abejas (Pearson chi2= 4.1722; P= 0.041) y bronquiectasias, Pearson chi2=7.7196; P= 0.005. [OR: 6,47 (IC 95%: 1,28 – 35,29)]. Conclusión: El compromiso pulmonar en ETC es muy frecuente, principalmente la enfermedad pulmonar intersticial que puede progresar a insuficiencia respiratoria cuando se ha alcanzado una etapa fibrótica irreversible. El patrón radiológico de Neumonía Intersticial No específica es el más frecuente seguido del patrón de Neumonía Intersticial Usual. La patología pulmonar intersticial puede pasar desapercibida si no se sospecha ni se hace el abordaje diagnóstico adecuado

Abstract. Background: Interstitial lung disease (ILD) associated with Connective Tissue Diseases (CTD) is a complication associated with the characteristic autoimmune inflammatory role of this type of pathology. The frequency of ILD in CTD is variable, being more frequently as a complication of Systemic Sclerosis with pattern of nonspecific interstitial pneumonia, in Rheumatoid Arthritis is the Usual Interstitial Pneumonia pattern, in Sjögren's Syndrome No specific Interstitial Pneumonia, in Dermato/Polymyositis is the Non-specific interstitial Pneumonia and SLE and Lupus Pneumonitis. The prognosis is better in CTD compared with Idiopathic Interstitial Pneumonia. Objectives: To determine the frequency, clinical, serological, radiological pattern and severity of patients with interstitial lung involvement in Connective Tissue Disease in a cohort of Colombian patients. Methods: Cross-section of a population of Colombian patients. Patients and their medical records were evaluated in the Rheumatology Unit of the National University of Colombia in the San Carlos Hospital and Tunal Bogota Hospital with Interstitial Lung Disease with CTD classification criteria according to the American College of Rheumatology. The data analysis was performed using STATA 12.0 statistical software. Continuous variables with normal distribution were described in stockings. We used Student's t test, ANOVA and nonparametric tests for comparing variables as appropriate. The Fisher's exact test or chi-2 to determine the strength of association between the variables of interest (clinical, serological and imaging) was used. If the expected frequency in any cell was less than 5, the Fisher's exact test was used. The OR and confidence interval as an epidemiologic measure of association was calculated. A P value less than 0.05 was considered significant. Results: Seventy-one patientes with ILD associated with CTD were evaluated: 84.5% female, mestiza-race (100%) with mean age 53.3 years and mean disease duration 6.5 years. Disease more frequently ILD was Systemic Sclerosis (63.4%): Diffuse variety (35.2%), Limited variety (28.1%), Rheumatoid Arthritis (9.85%), Dermato/Polymyositis (9.85%), Sjögren's Syndrome and SLE 8.45% respectively. The most common clinical manifestation was dyspnea (76.0%). The interobserver reliability of the radiographic pattern reading (HRCT) of the chest by radiologist and pulmonologist was Kappa: 0.84. Most frequently observed pattern was NINE: 45%, NIU: 29.6% NIL 8.45%, Lupus pneumonitis: 8.45%, Organized Pneumonia: 4.2% Respiratory Bronchiolitis: 2.81% and Alveolar Damage Diffuse 1.4%. Sixty percent of cases of Systemic Sclerosis had NSIP and 35.6% UIP. DLCO altered in 61.9%; The restrictive pattern in 42.3%. Pulmonary Hypertension secondary to EPI in 46.5%. Associations such as ANA speckled pattern with dyspnea (p= 0.008) and the type of radiological pattern for UIP and NSIP (Pearson chi2 = 45.0782; P= 0.006). The anti-SCL-70 antibodies associated with reticular interstitial infiltrate (Pearson chi2 = 4.2027; P= 0.040), honeycomb pattern (Pearson chi2 = 4.1722; P = 0.041) and bronchiectasis, Pearson chi2 = 7.7196; P = 0.005. [OR: 6.47 (95% CI 1.28 to 35.29)]. Conclusion: Pulmonary involvement in CTD is very frequent, especially interstitial lung disease that may progress to respiratory failure when it has reached an irreversible fibrotic stage. The radiological pattern No specific Interstitial Pneumonia is the most common pattern followed Usual Interstitial Pneumonia. Interstitial lung disease may be missed if not suspected nor do the proper diagnostic approach.