Características clínicas, inmunológicas y radiológicas de una serie de casos de pacientes con síndrome de Sjogren con compromiso del sistema nervioso central

Abstract

El Síndrome de Sjögren (SS), fue descrito por primera vez en 1892, es una enfermedad autoinmune crónica de las glándulas exocrinas que se caracterizan por la infiltración linfocítica focal y destrucción de estas glándulas, manifestada clínicamente como sequedad de los ojos, boca y otras membranas mucosas, es una enfermedad relativamente común (la segunda enfermedad autoinmune sistémica más frecuente después de la artritis reumatoide). La prevalencia de la población es de aproximadamente 0,5% a 3%, con una preponderancia femenina. Las complicaciones neurológicas han sido reportados entre 8% a 70% de los pacientes con SS, dependiendo del estudio. No hay consenso en cuanto a la prevalencia de afectación del sistema nervioso central (SNC) en el SS, y su fisiopatología también permanece desconocida. Presentamos diez casos de síndrome de Sjögren primario con compromiso del sistema nervioso central y con buena respuesta clínica después de la iniciación de la terapia inmunomoduladores con rituximab o ciclofosfamida.

Abstract Sjögren’s syndrome (SS), first described in 1892, is a chronic autoimmune disease of the exocrine glands characterized by focal lymphocytic infiltration and destruction of these glands manifested as dryness of the eyes, mouth, and other mucous membranes. SS is a relatively common disease (the second most frequent systemic disease after rheumatoid arthritis). The population prevalence is about 0.5% to 3%, with a female preponderance. Neurologic complications have been reported in 8% to 70% of SS patients, depending on the study. There is no consensus regarding the prevalence of central nervous system (CNS) involvement in SS, the etiology of CNS involvement is not well understood. We report ten cases of primary Sjogren's syndrome with central nervous system and with good clinical response after initiation of immunomodulators therapy with rituximab and cyclophosphamide.