Histiocitosis de células de Langerhans: caracterización de la población y hallazgos radiológicos en pacientes de la Fundación Hospital de la Misericordia

Abstract

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es conocida como una enfermedad huérfana por su poca frecuencia en la población pediátrica. Ésta entidad puede presentar un compromiso monosistémica o multisistémico y presenta un amplio espectro de afectación de órganos y sistemas. En la literatura acerca de la enfermedad hay predominio de afectación del género masculino y el diagnóstico se hace usualmente en pacientes entre 1 y 3 años. Los sistemas más afectados son el esquelético, la piel y el sistema nervioso central (especialmente el eje hipotálamo hipofisario). La justificación y objetivo principal del estudio se basan en la poca literatura acerca de la enfermedad que existe en América Latina y en poblaciones similares a la nuestra. Con respecto a los resultados, la edad del diagnóstico, el género y el motivo de consulta de los pacientes estudiados no difiere significativamente con respecto a lo revisado en la literatura. El compromiso del sistema esquelético y de la piel no es significativamente diferente al de otras series y solo se encontraron diferencias con respecto al compromiso en sistema nervioso central el cual fue del 8% aproximadamente. En lo que respecta al compromiso de uno o varios sistemas no se demostró una diferencia significativa con lo revisado en otras poblaciones.

Abstract. Langerhans cell histiocytosis (HCL) is known as a rare disease because of its infrequent frequency in the pediatric population. This entity may present a monosystemic or multisystemic commitment and present a broad spectrum of organ and system involvement. In the literature about the disease, there is a predominance of male gender and the diagnosis is usually made in patients between 1 and 3 years. The systems most affected by skeletal, skin and central nervous system (especially the hypothalamic pituitary axis). The justification and main objective of the study are based on the little literature on the disease that exists in Latin America and populations similar to ours. Regarding the results, the age of the diagnosis, the gender and the reason for consultation of the patients studied does not differ significantly from the literature reviewed. The compromise of the skeletal system and of the skin is not significant different from other series and only differences with respect to the compromise in central nervous system which was of approximately 8%. The commitment of one or more systems did not show a significant difference with what was reviewed in other populations.