Estudio de las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes en un hospital de tercer nivel de Bogotá

Abstract

Resumen Introducción: Las enfermedades ampollosas autoinmunes (EAA) son desórdenes infrecuentes, que comprometen la piel y las mucosas con presencia de ampollas y erosiones, teniendo un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. Objetivo: Caracterizar los pacientes con EAA, sus características sociodemográficas, las variantes clínicas y tratamientos empleados, las complicaciones y la mortalidad intrahospitalaria; además de explorar asociaciones de variables con la aparición de complicaciones que permitan generar hipótesis. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo en un hospital de tercer nivel de Bogotá, que incluyó los pacientes en todos los grupos de edad con diagnóstico clínico, histopatológico y por inmunofluorescencia de EAA, en un periodo comprendido entre el primero de Enero de 2012 y el 30 de Junio de 2016. Resultados: La media de edad fue de 55 años y fueron más frecuentes en las mujeres representando el 67.7% de los casos de EAA intraepidérmicas y el 50% de los casos de EAA subepidérmicas. Las EAA más frecuentes fueron el pénfigo vulgar (48.8%), el pénfigo foliáceo (23.3%) y el penfigoide ampolloso (16.3%). El tratamiento tópico más frecuente fue el corticoide en el 82.7% de los pacientes y el tratamiento sistémico más usado fue el corticoide en el 90.2%, seguido por la azatioprina en el 78% y el rituximab en el 17%. El 46.3% de los pacientes con EAA presentaron complicaciones asociadas, siendo las más frecuentes las infecciosas (39%) y las metabólicas (12.2%). Se encontró una asociación estadísticamente significativa en los pacientes que recibieron tratamiento biológico ( p0.01), al igual que en los pacientes con una superficie corporal total comprometida 50% (OR 8, IC 95% 1.44-44, p=0.017). La mortalidad intrahospitalaria fue del 13% y la causa común fue la sepsis de origen cutáneo y/o pulmonar. Conclusiones: Las características sociodemográficas de los pacientes con EAA y las variantes clínicas más frecuentes en este estudio, son similares a lo encontrado en Latinoamérica. Las complicaciones asociadas más frecuentes son las infecciosas y de estas se deriva la mortalidad. Se deben realizar más estudios con diseños apropiados, para evaluar adecuadamente la relación entre los diferentes tratamientos, incluyendo el rituximab, y las complicaciones asociadas.

Abstract. Introduction: Autoimmune bullous diseases (ABD) are rare disorders that affect the skin and mucous membranes presenting bullas and erosionas, with great impact on the patient’s quality of life. Objective: Characterize our patients with ABD, their sociodemographic characteristics, clinical variants and treatments used, complications and inpatient mortality; and also explore associations of variables with the appearance of complications that allow to generate hypotheses. Materials and Methods: A descriptive and retrospective study was carried out in a third level hospital in Bogotá, which included patients in all age groups with clinical, histopathological and immunofluorescence diagnosis of autoimmune bullous diseases in a period between the first of January of 2012 and the 30th of June of 2016 . Results: The mean age was 55 years, and the diseases were more frequent in women, representing the 67.7$ of the intraepidermic diseases, and the 50% of the subepidermal diseases. The most frequent ABD were pemphigus vulgaris (48.8%), pemphigus foliaceus (23.3%) and bullous pemphigoid (16.3%). The most common topical treatment was corticosteroid therapy in 82.7%, and the most commonly used systemic treatment was corticoid in 90.2%, followed by azathioprine in 78% and rituximab in 17%. Fourtysix percent of the patients with ABDs had associated complications, with the most frequent being infectious (39%) and metabolic (12.2%). A statistically significant association was found in patients treated with biological treatment (p 0.01), as well as in patients with a compromised total body surface area 50% (OR 8, 95% CI 1.44-44, p = 0.017). In-hospital mortality was 13%, and sepsis of cutaneous and / or pulmonary origin was the common cause. Conclusions: The sociodemographic characteristics of the patients in this study are similar to those found in Latin America. The most frequent clinical variants were in agreement with the population of our continent. The most common associated complications are infectious and from these, mortality is derived. Further studies with appropriate design should be conducted to adequately assess the relationship between different treatments, including rituximab, and associated complications.