Revisión sistemática de guías práctica clínica para la rehabilitación integral respiratoria de pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica

Abstract

Descripción: Esta revisión sistemática de guías de práctica clínica (GPC) tuvo como objetivo identificar y sintetizar las recomendaciones para la evaluación funcional respiratoria y el soporte ventilatorio en adultos con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Se realizó una búsqueda estructurada en bases de datos como Medline y EMBASE, seleccionando GPC publicadas entre 2011 y 2021 con alta calidad metodológica según el instrumento AGREE II. Se incluyeron dos guías canadienses que cumplieron los criterios de rigor e independencia editorial.

Los resultados principales destacan que la monitorización debe ser trimestral mediante capacidad vital forzada (CVF), presiones inspiratorias/espiratorias máximas (PIM/PEM) y presión inspiratoria nasal (SNIP). En pacientes con inicio bulbar se recomienda gasometría arterial y capnografía ante la sospecha de hipercapnia. Respecto al soporte ventilatorio, la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) es el estándar de oro al demostrar mejoría en la supervivencia y calidad de vida, indicándose ante síntomas de insuficiencia respiratoria o CVF <50-65%. Para el manejo de secreciones, se sugiere el uso de dispositivos de asistencia mecánica para la tos (MIE) cuando el pico flujo de tos es <270L/min. Se concluye que el manejo respiratorio debe ser interdisciplinar, basado en la detección temprana del deterioro ventilatorio y en decisiones alineadas con la voluntad anticipada del paciente. (Texto tomado de la fuente)

Descripción: This systematic review of clinical practice guidelines (CPG) aimed to identify and synthesize recommendations for respiratory functional assessment and ventilatory support in adults with Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). A structured search was conducted in databases such as Medline and EMBASE, selecting CPGs published between 2011 and 2021 with high methodological quality according to the AGREE II instrument. Two Canadian guidelines meeting criteria for rigor and editorial independence were included.

Key results emphasize quarterly monitoring through forced vital capacity (FVC), maximal inspiratory/expiratory pressures (MIP/MEP), and sniff nasal inspiratory pressure (SNIP). For patients with bulbar onset, arterial blood gas and capnography are recommended when hypercapnia is suspected. Regarding ventilatory support, non-invasive mechanical ventilation (NIV) is the gold standard, as it has been shown to improve survival and quality of life; it is indicated for respiratory failure symptoms or FVC <50-65%. For secretion management, mechanical insufflation-exsufflation (MIE) devices are suggested when peak cough flow is <270 L/min. It is concluded that respiratory management must be interdisciplinary, based on early detection of ventilatory decline and decisions aligned with the patient's advance directives.