Perfil clínico y neuropsicológico en una muestra de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ela) en Bogotá, Colombia

Abstract

Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la más frecuente del grupo de las enfermedades motoneuronales, aunque inicialmente se había considerado que estaba circunscrita a las neuronas del asta ventral y la corteza motora, nuevos hallazgos han demostrado la clara asociación con la demencia frontotemporal (DFT). Se ha reportado que hasta un 51% de los pacientes con ELA presentan algún grado de compromiso cognoscitivo. Resultados: Se reclutaron 7 pacientes con diagnóstico de ELA. Se realizó una valoración neurológica y neuropsicológica de cada uno. La muestra estaba conformada por 6 hombres y 1 mujer con edades entre 84 y 32 años, el tiempo de diagnóstico estuvo entre 1 semana y los 2 años, en 3 casos los síntomas cognoscitivos y comportamentales antecedieron los síntomas motores, 2 Pacientes presentaron ELA con deterioro cognoscitivo, 2 presentaban ELA-DFT, 2 pacientes no presentaban alteraciones cognoscitivas ni comportamentales, 1 paciente presentaba deterioro ELA con comorbilidad Demencia tipo Alzheimer (DA). Análisis: Nuestra muestra es similar a los reportes internacionales, con predominio de hombres y adultos mayores, solo 2 pacientes estaban cognoscitivamente indemnes. Cada caso ilustra diferentes presentaciones y situaciones especiales en la ELA, como alteraciones sutiles, DFT, paciente joven, pacientes con alto nivel educativo y pacientes con comorbilidad psiquiátrica previa. Conclusiones: Es importante considerar las alteraciones cognoscitivas y comportamentales en pacientes con ELA incluso en estadios tempranos y asintomáticos, debido a su alta prevalencia y las consecuencias para los cuidadores y para la toma de decisiones y cuidadores la aproximación a cada caso debe individualizarse.

Abstract. Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most common motor neuron disease, initially it was thought to be limited to the ventral horn and motor cortex, but recent discoveries have proven a clear association with fronto temporal dementia (FTD). It has been reported that as much as 51% of the ALS patients present some degree of cognitive impairment. Results: 7 patients with ALS diagnosis were recruited. A neurological and neuropsychological evaluation was performed on each one. The sample was composed of 6 males and 1 female, ages were between 32 and 84 years, the time since the diagnosis was between 1 week and 2 years, in 3 cases the cognitive and behavioral symptoms preceded the motor symptoms, 2 patients didn’t have cognitive or behavioral symptoms, 2 patients had ALS with cognitive impairment, 2 patients had ALS-FTD, 2 patients didn’t have cognitive or behavioral impairment, 1 patient had ALS-comorbid Alzheimer´s dementia. Analysis: Our sample is similar to the international reports, with male and older age predominance; only 2 patients were free of impairment: Each case illustrates the different affectations that can be seen, such as subtle alterations, FTD, young patients, academic degree and psychiatric comorbidity. Conclusions: Is important to suspect cognitive and behavioral impairments in ALS patients even in early or asymptomatic stages, due to its high prevalence and the consequences for caregivers and decision making, each case should receive an individualized management.