Caracterización de los clones HPN en pacientes con anemia aplásica

Abstract

Objetivo: Describir las características demográfica y clínicas los pacientes con anemia aplásica estudiados para HPN y las características de los clones HPN en estos pacientes. Metodología: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se seleccionaron de la base de datos del laboratorio DECF pacientes remitidos para estudio de HPN por anemia aplásica. Se revisaron las historias clínicas para confirmar el diagnóstico de anemia aplásica, clasificar la severidad y registrar los tratamientos. Se revisaron los reportes de citometría de flujo para HPN y se relacionaron los resultados con los datos clínicos. Resultados: Se incluyeron 38 pacientes con anemia aplásica (20 no severa, 10 severa, 8 muy severa), Se encontraron clones HPN en 60,5% (50% de no severa, 70% de severa, 75% de muy severa). En los HPN positivos, 73,9% presentaban HPN subclínica y 26,1% HPN asociada a anemia aplásica. La mediana del tamaño de los clones HPN fue de 0% (0–19,1%) en eritrocitos, 4,1% (0,1–98,3%) en monocitos y 3,9% (0,1–99%) en granulocitos. El tamaño del clon de granulocitos HPN fue similar entre pacientes con anemia aplásica no severa y severa/muy severa (4,1% (0,6–99%) vs 3,9% (0,1– 81,8%)). Pacientes con HPN asociada a anemia aplásica presentaron clones HPN mayores que en HPN subclínica (51,5% (4,2–99%) vs 2,5% (0,1–42,5%)). La respuesta a la inmunosupresión fue mayor en HPN negativos que en HPN positivos (100% vs 70,6%). Conclusiones: Los clones HPN son frecuentes en pacientes con anemia aplásica y su frecuencia aumenta con la severidad de la aplasia. El tamaño de los clones HPN se relaciona con las manifestaciones clínicas de la HPN, pero no con la severidad de la aplasia. La relación entre clones HPN y respuesta a inmunosupresión continúa mostrando resultados conflictivos.

Abstract. Objective: To describe the demographic and clinical characteristics of patients with aplastic anemia who had PNH study and the characteristics of PNH clones in these patients. Methods: Descriptive, retrospective study. Patients with aplastic anemia and a PNH study request were selected from the DECF laboratory database. Clinical records were reviewed to confirm the aplastic anemia diagnosis and to determine the severity and the treatment of the disease. Results of flow cytometry studies were reviewed and the association with clinical data was assessed. Results: Thirty-eight patients with aplastic anemia were included (20 non-severe, 10 severe, 8 very severe). PNH clones were found in 60,5% (50% of non-severe, 70% of severe, 75% of very sever). Of PNH-positive patients, 73,9% had subclinical PNH and 26,1% had PNH in the setting of aplastic anemia. Median clone size was 0% (0-19,1%) in erythrocytes, 4,1% (0,1-98,3%) in monocytes and 3,9% (0,1-99%) granulocytes. PNHgranulocytes clone size was similar among patients with non-severe and sever/vey severe aplastic anemia (4,1% (0,6–99%) vs 3,9% (0,1– 81,8%)). Patients with PNH in the setting of aplastic anemia had larger PNH clones than those with subclinical PNH (51,5% (4,2–99%) vs 2,5% (0,1–42,5%)). Response to immunosuppressive therapy was better in PNH-negative patients than in PNH-positive (100% vs 70,6%). Conclusions: PNH clones are often found among patients with aplastic anemia and their frequency increases with the severity of the aplasia. The size of PNH clones is associated with the clinical signs of PNH, but no with the severity of the aplasia. The association between PNH clone and response to immunosuppresive therapy still shows discordant results.