Niveles de endogllna en pacientes con anemia de células falciformes de la Fundación Homi Hospital de la Misericordia y su relación con hipertensión pulmonar

Abstract

La anemia de células falciformes (ACF) es la enfermedad hematológica heredada más frecuente. En ella se presentan episodios de isquemia y reperfusión que llevan a la neovascularización anormal de los tejidos con múltiples complicaciones secundarias como la hipertensión pulmonar (HTP). Esta es importante por ser un factor pronóstico de mortalidad. Se han determinado proteínas que se elevan en su forma soluble en sangre durante procesos de angiogénesis en " diferentes patologías como la preeclampsia. La endoglina es una de ellas, la cual es un coreceptor del factor de crecimiento transformante beta (TGF-J3), citoquina que participa en estos procesos. Resulta importante determinar si en la ACF se elevan algunas de éstas proteínas, especialmente en pacientes con HTP secundaria. El objetivo de este estudio fue determinar los niveles de endoglina en un grupo de pacientes con ACF de la Fundación HOMI Hospital de la Misericordia y relacionarlo con la presencia o no de HTP. Seleccionamos un grupo de 16 pacientes con ACF menores de 19 años y un grupo control de similares edades y género encontrando una diferencia estadísticamente significativa de los niveles de endoglina entre los pacientes y los controles. De los 16 pacientes, la mitad (50%) tenían HTP y de éstos, la mitad (50%) tenían endoglina aumentada. De los ocho pacientes sin HTP, la mitad (50%) tenían endoglina aumentada. Podemos COllcluir que existe un aumento de endoglina en pacientes con anemia de células falciformes con respecto a un grupo control y que esta podría ser un marcador de seguimiento en ellos.

Abstract: Sickle cell disease (SCD) is the genetic hematologic disease most frequent. In Sickle cell disease are present ischaemia episodies and reperfusion that lead to abnormal neovascularization of tissues with multiple secundary complications like pulmonary hypertension. Pulmonary arterial hypertension is an important mortality prognostic factor. Some proteins have been shown to be of importance in angiogenic process in different diseases like preeclampsia. Endoglin is a TGF-J3 coreceptor, TGF-J3 plays a key role in different processes such angiogenesis. Given the potential role of angiogenesis in the pathophisiology of sickle cell disease related complications like pulmonary hypertension the serum levels of endoglin were measured in a group of pediatric patients with SCD regardless the presence of pulmonary hypertension. 16 pediatric patients with SCD and 16 pediat r ic controls with similar age and gender were evaluated. There was a significative difference between patients and controls (p 0,0006). Between the 16 SCD patients 50% has pulmonary Hypertension, eight of them with increased serum level of endoglin. We conclude that endoglin is increased in patients with SCD and could be useful like a marker of sev-prity and outcome.