La nefropatía IgA, es una glomerulopatía primaria, de presentación habitual en la infancia, que puede conducir a falla renal terminal en un 25 a 30% de los casos, el problema radica, en que es una entidad que se diagnostica tarde debido al bajo índice de sospecha, a la necesidad de biopsia renal para su diagnóstico y que los síntomas son discretos, durante el curso de la enfermedad. Muchos aspectos de esta patología entre ellos: La clasificación histopatológica, la etiología, la relación síntomas – gravedad de la enfermedad y el tratamiento adecuado. Han sido motivo de estudio y controversia en las últimas cinco décadas. Este trabajo realiza una revisión de la literatura actualizada, en la que se profundiza sobre estos campos y dá un énfasis especial en lo que se refiere al contexto genético y de biología molecular, cuyas teorías actuales pretenden explicar la fisiopatogenia de esta entidad, con el fin de tratar de brindar al paciente que sufre este padecimiento las mejores opciones en el mejor momento. / Abstract. IgA nephropathy is a primary glomerulopathy, common presented in childhood, nephropathy can lead to terminal renal failure in 25 to 30% of the cases, the problem is, the late the disease is diagnosed due to the low suspected, during the course of the disease, is neccesary to do a renal biopsy to diagnosed and the symptoms are discrete. Many aspects of this disease including: The histopathological classification, etiology, symptoms relationship - the seriousness of the disease and treatment. All of these, have been studied and controversy in the past five decades. This paper is a review of the actual literature, which deepens on these fields and gives special emphasis inregard to genetic background and molecular biology, which current theories attempt to explain the pathogenesis of this entity, in order trying to give the patient who suffer this disease the best choices at the right time.